هموفیلی چیست؟
گردآوری و تنظیم: طوفان دانشمند
هموفیلی چیست ؟
هموفیلی یک بیماری ارثی است که در آن فرد به علت کمبود و یا نبود یکی از فاکتورهای انعقادی خون، دچار مشکلات خونریزی به صورت طولانی شدن زمان خونریزی می شود. بنابراین برای درمان این بیماران باید فاکتور انعقادی مورد نیاز در اختیار بدن قرار گیرد. والدین جزء مکمل گروه پزشکی مراقبت از کودک هموفیلی می باشندلذا باید برای مراقبت صحیح از کودک خود تعلیم ببینند. والدین سایر کودکان هموفیل، منابع با ارزشی هستند و شما میتوانید از تجربیات آنها استفاده نمایید.
مراقبتهای عمومی
والدین باید نسبت به کودک هموفیل خود رفتاری عادی داشته باشند وبا حفظ اعتدال صدمه ای به اخلاق او نزنند. اگر شما واقع بین باشید و با خونسردی و دلگرمی با کودکتان برخورد کنید، او با روحیه ای مثبت بزرگ می شود و می آموزد که محدودیتهای بیماریش را قبول کند.
توجه داشته باشید لازم است، وقتی کودک دچار خونریزی شد، هرچه سریعتر او را به درمانگاه هموفیلی ببرید تا به موقع فاکتورهای لازم را دریافت کند، زیرا این عمل باعث قطع سریعتر خونریزی می شود. کودک هموفیل هنگام خونریزی احتیاج به بستری شدن ندارد، ولی بهتر است فعالیتهایش را برای چند روز متوقف کند.
چناچه گرایشهای خونریزی در زمان تولد شناسایی شود، نباید شیر خوار را ختنه نمود.
ناخنهای شیر خوار را باید کوتاه نگاه داشت چون هرگونه خراش می تواند سبب خونریزی شود.
استفاده از سنجاق کهنه باید خیلی با احتیاط باشد.
چون آسپرین زمان خونریزی را ، حتی در افراد سالم طولانی تر میکند، اجتناب از دادن آسپرین و داروهای حاوی آسپرین به کودک همفیل بسیار حائز اهمیت است . در صورت لزوم به جای آسپرین از استامینوفن به عنوان تب بر و مسکن استفاده نمایید.
یکی از وظایف شما در مقام والدین کودک هموفیل ، ایجاد محیط امن و بدون خطر برای کودک به خصوص در سال اول زندگی است.
همزمان با اعفزایش تحرک ، باید اسباب بازیهای نرم و فاقد لبه تیز در اختیار کودکتان بگذارید.
هنگام رانندگی کودک را در صندلی مخصوص کودکان قرار دهید .
تا زمانی که کودک شما راه رفتن را به خوبی بیامومزه و نیز در هنگام کوهنوردی و دوچرخه سواری استفاده از کلاه ایمنی پلاستیکی که سبک و نرم ساخته شده ، مفید است.
هنگام خرید وسایلی مانند دوچرخه و ماشینهای کوچک سواری و ... برای کودکتان توجه کنید که از ایمنی کافی برخوردار باشند.
وقتی کودک شما به سنی رسید که می توانداز چوبهای زیر بغل استفاده کند، طرز به کار بردن آنها را به او یاد بدهید تا در زمان خونریزی در مفاصل پا ، با آنها را برود.
علائم و درمان خونریزیها
- کبودیها : هنگامی که کودک شما راه رفتن را می آموزد، برآمدگیهای کوچک و کبودیهای سطحی زیادی روی بدن وی ظاهر میشود.
کبودی برجسته است و به آسانی دیده می شود و احتمالا نسبت به قسمتهای مجاورش گرمتر است . کبودیهای کوچک نیازی به درمان ندارند فقط باید آنها را به مدت 1 تا 2 روز زیر نظر بگیرید و اگر بزرگتر شد، کودکتان را به درمانگاه ببرید
خونریزیهای ماهیچه ای
اولین علامت آن ناتوانی کودک در حرکت دادن عضو مربوطه است و با بیشتر شدن شدت خونریزی ، کودک ناآرام میشود.
با مشاهده این وضعیت ، عضوی را که حرکت نمی کند ، از نظر گرمی پوست و تورم ظاهری با عضو مقابل مقایسه کنید و برای اطمینان کامل حتما کودکتان را به درمانگاه ببرید. اکثر خونریزیهای ماهیچه ای ، به تزریق اضافی فاکتور و معاینه پزشک نیاز دارند و گاهی لازم است عضو مربوطه توسط چوب زیر بغل ، آتل و یا نوارهای مخصوص برای چند روز بی حرکت نگاه داشته شود.
خونریزیهای داخل مفصل علائم اولیه آن ، ناتوانی در حرکت دادن عضو و تورم در محل مفصل مربوطه است و حرکت دادن مفصل سبب ایجاد درد میشود. هرچه میزان خونریزی به داخل مفصل بیشتر باشد، گرمی مفصل بیشتر خواهد بود و در محل خونریزی تورم ایجاد میشود.
کودک برای کاهش درد، مفصل خود را در حالت خمیده بی حرکت نگاه می دارد که همین وضعیت سبب افزایش فضای داخل مفصلی و ادامه بیشتر خونریزی می شود و در صورت عدم درمان ، مفصل سفت و گرم میشود.
کودکتان را تشویق به ورزش روزانه کنید، زیرا ماهیچه های قوی از مفصل ممحافظت می کنند.
خونریزی دهان
هنگام نیش زدن یا افتادن دندانهای شیری، خونریزی مختصری در لثه کودک هموفیل دیده می شود که نیازی به درمان ندارد و قطع میشود ولی باید برای اطمینان از ادامه نیافتن خونریزی ، دهان کودک خود را چند بار در روز معاینه کنید . در صورتی که لخته های کوچک تشکیل شده بزرگتر شده باشند ، نشانگر ادامه خونریزی داخلی است که خطرناک است، زیرا باعث کم خونی شدید می شود.
اگر خونریزی دهان کودک تا چند ساعت قطع نشد، پس از تماس با درمانگاه هموفیلی، در صورت نیزا کودک را جهت تزریق فاکتور انعقادی با احتمالا تجویز داروهای لازم به درمانگاه ببرید. در هنگام خونریزی از دهان بهتر است کودک خود را به تف کردن خون از دهان تشویق کنید ، زیرا بلعیدن خون معده را ناراحت میکند و سبب تهوع و استفراغ نیزی میشود. اگر کودک شما خون را بلعیده باشد، مدفدعش سیاه شده یا خون استفراغ می کند. استفراغ خون هنگامی که علائم واضح خونریزی دهان و بینی وجود ندارد، نشانگر خونریزی از گلو یا معده است که هر دو خطرناکند و باید کودکتان را سریعا نزد پزشک ببرید .
بریدگیهای زبان ، لب و داخل گونه نیاز به تزریق فاکتور دارند و گاهی لازم است که لخته خون قدیمی توسط پزشک برداشته شود. تا بهبودی کامل خونریزی دهان ، به مدت دو هفته از رژیم غذایی نرم و سرد استفاده کنید. مکیدن سر شیشه ، پستانک یا نی ، تشکیل لخته خون را مختل می کند.
خونریزی سر
تمام ضربه های وارده به سر خطرناکند، زیرا امکان خونریزی مغزی وجود دارد. به همین دلیل اگر ضربه ای به سر کودکتان وارد شد، فورا او را به درمانگاه هموفیلی ببرید. در صورتی که ضربه وارده خیلی محکم باشد، ابتدا روی محل ضربه یک کیسه یخ بگذارید و سپس هر چه سریعتر به درمانگاه مراجعه نمایید. تا تزریق فاکتور برای پیشگیری از خونریزی مغزی صورت گیرد. در صورتی که پزشک اجازه داد کودکتان را به منزل ببرید، در صورت مشاهده هریک از علائم ذکر شده در صفحه 7 ، سریعا به درمانگاه مراجعه نمایید.
سردرد شدید، چرت زدن ، گیجی و سرگیجه ، زودرنجی تحریک پذیری ، خواب آلودگی و ناتوانی در سر پا ایستاد ، تهوع ، استفراغ ، گشاد شده یا مساوی بودن مردمکهای چشم و تشنج
هرگز سر درد ناشی از ضربه به سر را با مسکن آرام نکنید
برامدیگهای پیشانی و پوست سر نانشی از ضربه را از آسیب مجدد حفظ کنید.
خونریزی بینی
این نوع خونریی معمولا خطرناک نبوده و مانند سایر کودکان درمان میشود. سر کودک را به طرف پایین ببرید و به مدت 15 تا 30 دقیقه بینی را محکم فشار دهید. اگر خونریزی قطع نشد، این کار را تا دولار دیگر تکرار کنید و اگر باز هم قطعه نشد، به درمانگاه هموفیلی مراجعه نمایید. جهت جلوگیری از خشک شد ترشحات بینی می توان از دستگاه بخور یا مالیدن مقدار کمی وازلین به داخل ممجرای بینی استفاده کرد.
خونریزی گلو و گردن
گاهی منشا خونریزی گلو، عفونت گلئو یا از لوزه ها می باشد.
در صورت مشاهده ورم گلو ، تب و ورم غده های گردن ، کودکتان را نزد پزشک ببرید تا علاوه بر درمان عفونت گلو ، در صورت نیاز تزریق فاکتور را برای پیشگیری از خونریزی تجویز نماید.
بندرت علت خونریزی از گلو یا گردن ممکن است سرفه های شدید باشد. با مشاهده هرگونه زخم ، درد یا نارحتی در گردن کودکتان حتی اگر جزئی باشند. باید فورا جهت درمان به درمانگاه هموفیلی مراجعه نمایید.
خونریزی شکم و قفسه سینه
این نوع خونریزی گرچه بندرت رخ میدهد، اما به علت ورود خون به اعضای داخلی بدن خطرناک است. خونریزی ممکن است بدون علامت ظاهری یا کبودی ایجاد شود. لذا در ورت بروز درد شکم کودکتان را جهت معاینه پزشکی به درمانگاه ببرید.
ضربه به قفسه سینه ممکن است باعث خونریزی در ماهیچه های بین دنده ای شود که سبب ایجاد درد بسیار شدید می شوند.
کودکان هموفیل ، بیش از سایر کودکان دچاتر شکستگی استخوان نمی شوند.
ورزش: ورزش برای کودکان هموفیلی لازم و واجب است، زیرا ماهخیچه های قوی قادرند از مفاصب محمافظت کنند.
کودکتان را از انجام ورزش خاصی منع نکنید ، بلکه آنها را به ورزشهای بی خطر تشویق کنید.
شنا، دئوچرخه سواری و راهپیمایی ، ورزشهایی هستند که به مفاصل فشار کمتری وارد میکنند . پیاده روی و ماهیگیری ورزشهایی هستند که هر فرد هموفیل میتواند به آنها بپردازد. ورزشهای که در آنها امکان تماس و وارد آمدن ضربه زیاد است مانند فوتبال ، بسکتبال و... توصیه نمی شود. کودکی که ورزش میکند و تحرک کافی دارد، اعتماد به نفس بیشتری دارد.
واکسیناسیون:
برنامه واکسیناسیون (ایمن سازی) کودک هموفیل باید طبق برنام معمول انجام شود
تزریق واکسن در این کودکان باید حت المقدور با سوزن باریک انجام شود.
واکسنهای هپاتیت ب و سهگانه جهت موثر بودن باید درون ماهیچه تزریق شوند
پس از تزریق واکسن چند دقیقه روی محل را محکم فشار دهید.
در صورت بروز تب پس از تزریق واکسن از دادن آسپرین خودداری کنید و فقط از استامینوفن ساتفاده نمایید.
مراقبت از دندان
معاینه مرتب دانداپزشکی ، باید از سنین 2 تا 3 سالگی شروع شود. اگر آب آشامیدنی مصرفی شما بدون فلوراید است. باید طبق دستور پزشک از قطره فلورایدیا خمیر دندان حاوی فلوراید استفاده نمود. کودک نباید از مسواک زدن ترس داشته باشد. برای کاهش احتمال خونریزی مسواک نرم در اختیار کمودکتان قرار دهید. استفاده از نخ دندان در اوایل ممکن است باعث خونریزی مختصر گردد. اما به مرور لثه ها محکم تر و سالمتر شده و تراوش خون قطع می شود .
مسواک زدن مرتب و نخ دندان کشیدن باید به صورت عادت درآید.
مراقبت از کودک در حین تزریق فاکتور انعقادی
فاکتورهای انعقادی ، باید در رگ تزریق گردد( تزریق وریدی ) . بدیهی است که اولین تزریق به کودکتان برای شما و ا تجربه تلخی است، ولی لازم است در تمام طول تزریق درکنار او باشید و در حد امکان به کودکتان بفهمانید که این کار برای حفظ سلامتی و از بین بردن ناراحتی او انجام می شود.
معمولا در تزریق وریدی به کودکان خردسال، فروبردن سوزن و قرار دادن آن در داخل رگ با مشکل مواجه می شوید تا سوزن در داخل رگ قرار گیرد.
بتدریج که کودک شما رشد میکند، با بزرگ شدن رگها ، تزریق راحت تر انجام میشود. به تجربه دیده شده که کودکان اغلب از اینکه آنها را در هنگام تزریق محکم در آغوش بگیرند بیشتر ناراحت می شوند تا از درد سوزن.
قبل از تزریق و پس از پایان تزریق ، کودک خود را در آغوش گرفته و نوازش کنید این عمل باعث ایجاد آرامش در کودک شما می شود. در طول تزریق به آرامی با کودک خود صحبت کنید تا توجه او را از تزریق که انجام می شود به سوی خود جلب کنید ومرتب از اینکه او در طول تزریق آرام است و حرکت نمی کند تعریف و تمجید کنید. پس از چندبار تزریق ، کودک شما متوجه می شد که این تزریقات باعث می شود خونریزی وی کنترل شود و درد فقط برای مدت کوتاهی وجود دارد.
